O 21 de xuño é o Día Internacional da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), unha enfermidade neurológica dexenerativa que implica a perda progresiva de motoneuronas, é dicir, das células que controlan a actividade muscular voluntaria esencial como falar, camiñar, respirar ou comer. A Sociedade Española de Neurología (SEN) estima que existen máis de 3.000 afectados ela en España.

Aínda que a súa prevalencia é baixa pola súa alta mortalidade (a esperanza de vida media das persoas que a padecen é de tres anos, cunha supervivencia de máis de cinco anos só no 20 % dos pacientes e de máis de dez no 10 %), é a enfermidade dexenerativa das motoneuronas máis frecuente e a terceira enfermidade neurodegenerativa en incidencia, tras a demencia e a enfermidade de párkinson: a ELA afectará a un de cada 400-800 españois.

Habitualmente preséntase entre a quinta e sexta décadas da vida -aínda que hai casos descritos a partir da segunda- e é lixeiramente máis frecuente en homes. Aínda que é unha enfermidade de presentación clínica moi heteroxénea, os primeiros síntomas da enfermidade adoitan ser debilidade nas extremidades (60-85 % dos casos) ou na rexión bulbar (15-40 %), perda de forza progresiva, torpeza, diminución da masa muscular e cambras. Un 5-10 % dos casos presenta unha demencia asociada, en xeral do tipo fronto-temporal, que pode aparecer antes, durante ou posteriormente ao comezo da ELA.

“Esta heteroxeneidade na presentación dos síntomas, unido ao comezo lento da enfermidade, fai que actualmente o diagnóstico da enfermidade demórese entre os 17 e 20 meses. E é precisamente cando os primeiros síntomas prodúcense na rexión bulbar, é dicir, nos músculos da boca, cando se producen os maiores atrasos no diagnóstico porque estes pacientes habitualmente chegan ao neurólogo despois de varias consultas. O diagnóstico da enfermidade segue sendo clínico, e para iso requírese un adecuado coñecemento dos síntomas”, tal e como explica o doutor Gerardo Gutiérrez, coordinador do Grupo de Estudo de Enfermidades Neuromusculares da Sociedade Española de Neuroloxía.

Segundo datos da SEN, en España diagnostícanse tres casos novos dela ao día, uns 900 novos casos ao ano. Unha enfermidade que xeralmente aparece de forma esporádica (en só un 5-10 % dos casos existen antecedentes familiares) e cuxos únicos factores de risco establecidos son a idade avanzada e o sexo masculino, aínda que se viu unha maior incidencia en deportistas profesionais, militares, fumadores e en persoas con infeccións virales previas, entre outros.

De acordo á última Enquisa Nacional sobre Discapacidade e Dependencia, a ELA figura entre as principais causas de discapacidade do noso país e é que, desde o inicio da enfermidade, os pacientes xa presentan certo grao de incapacidade, que se incrementa progresivamente.

“É unha enfermidade cun alto custo sociosanitario -a SEN estima que o custo dun paciente con ELA achégase aos 50.000 euros anuais- e que supón unha gran carga de discapacidade e dependencia, porque é unha enfermidade que evoluciona ata a parálise completa dos pacientes. Por tanto, ao longo da enfermidade, nun curto prazo, pásase dunha situación de certa normalidade a unha de dependencia completa”, sinala o doutor Gerardo Gutiérrez.

Aínda que esta enfermidade non dispón, a data de hoxe, de tratamentos eficaces, si é susceptible de ser tratada con terapias de control da sintomatología e de prevención das complicacións graves ou letais, ademais de medidas de soporte ventilatorio ou nutritivo ou Fisioterapia dirixida. Por tanto, unha identificación temperá da enfermidade permitirá iniciar a súa abordaxe multidisciplinar e a planificación de coidados para tentar lograr a maior calidade de vida do paciente o maior tempo posible.

“Demostrouse que o uso de ventilación mecánica non invasiva -naqueles nos que está indicada- prolonga a supervivencia e mellora a calidade de vida destes pacientes. Por outra banda, mellorar o estado nutricional e o peso destas persoas, así como levar a cabo tratamentos de neurorrehabilitación, que non só deben contemplar a atención do paciente, senón axudas técnicas e de soporte domiciliario, así como a formación e preparación do coidador principal e dos seus familiares, tamén mellora a calidade de vida, a saúde e a supervivencia”, destaca o doutor Gerardo Gutiérrez.

“Os pacientes deben ser tratados en unidades especializadas nun contexto de traballo multidisciplinar no que diferentes especialistas con especial formación nela colaboren para ofrecer o tratamento adecuado para cada área alterada. Neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, digestólogos, endocrinólogos, fisioterapeutas, logopedas e terapeutas ocupacionais deben traballar en equipo para ofrecer a mellor asistencia”. 

Fisioterapia na ELA

Os obxectivos da Fisioterapia céntranse principalmente en mellorar a autonomía e a calidade de vida dos pacientes, con terapias que van desde o exercicio aeróbico moderado e exercicios para o mantemento do ton muscular nas primeiras fases da ELA, como a adaptación do tratamento segundo avanza a enfermidade, con técnicos de reeducación postural para axudar a evitar a aparición de retracciones e rixideces, como consecuencia da inmobilidade e das malas posturas que vai adquirindo o paciente.

En fases avanzadas desta enfermidade, cando existe mínima ou nula resposta motora nas extremidades, pódense realizar mobilizacións pasivas, estiramentos suaves, así como cambios posturales, que o fisioterapeuta ensinará á familia.

Doutra banda, non hai que esquecer tamén o importante papel que xoga a Fisioterapia Respiratoria, para mellorar e manter unha correcta función

Os obxectivos da intervención fisioterápica nos pacientes con ELA son:

- Mellorar e/ou recuperar os trastornos sensitivos e motores: normalizar o ton muscular, postural e a sensibilidade, previr contracturas e/ou deformidades, facilitar as transferencias, facilitar patróns funcionais dos membros e tronco, diminuír disfuncións orofaciales (en colaboración con logopeda) e facilitar actividades bimanuales (en colaboración co terapeuta ocupacional).

- Mellorar e/ou recuperar os trastornos neuropsicolóxicos: atender e traballar nas sesións posibles alteracións de atención e memoria, desenvolver actividades que interveñan sobre a orientación temporo-espacial e esquema corporal e mellorar e/ou recuperar trastornos emocionais como a depresión mediante actividades terapéuticas lúdicas para o paciente.

Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA): La Fisioterapia mejora las condiciones de vida de las personas afectadas por esta enfermedad degenerativa

El 21 de junio es el Día Internacional de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurológica degenerativa que implica la pérdida progresiva de motoneuronas, es decir, de las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar o comer. La Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que existen más de 3.000 afectados de ELA en España.
Aunque su prevalencia es baja por su alta mortalidad (la esperanza de vida media de las personas que la padecen es de tres años, con una supervivencia de más de cinco años sólo en el 20% de los pacientes y de más de diez en el 10%), es la enfermedad degenerativa de las motoneuronas más frecuente y la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia, tras la demencia y la enfermedad de párkinson: la ELA afectará a uno de cada 400-800 españoles.
Habitualmente se presenta entre la quinta y sexta décadas de la vida -aunque hay casos descritos a partir de la segunda- y es ligeramente más frecuente en varones. Aunque es una enfermedad de presentación clínica muy heterogénea, los primeros síntomas de la enfermedad suelen ser debilidad en las extremidades (60-85 % de los casos) o en la región bulbar (15-40 %), pérdida de fuerza progresiva, torpeza, disminución de la masa muscular y calambres. Un 5-10 % de los casos presenta una demencia asociada, en general del tipo fronto-temporal, que puede aparecer antes, durante o posteriormente al inicio de la ELA.
“Esta heterogeneidad en la presentación de los síntomas, unido al comienzo lento de la enfermedad, hace que actualmente el diagnóstico de la enfermedad se demore entre los 17 y 20 meses. Y es precisamente cuando los primeros síntomas se producen en la región bulbar, es decir, en los músculos de la boca, cuando se producen los mayores retrasos en el diagnóstico porque estos pacientes habitualmente llegan al neurólogo después de varias consultas. El diagnóstico de la enfermedad sigue siendo clínico, y para ello se requiere un adecuado conocimiento de los síntomas”, explica el doctor Gerardo Gutiérrez, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.
Según datos de la SEN, en España se diagnostican tres casos nuevos de ELA al día, unos 900 nuevos casos al año. Una enfermedad que generalmente aparece de forma esporádica (en solo un 5-10 % de los casos existen antecedentes familiares) y cuyos únicos factores de riesgo establecidos son la edad avanzada y el sexo masculino, aunque se ha visto una mayor incidencia en deportistas profesionales, militares, fumadores y en personas con infecciones virales previas, entre otros.
 De acuerdo a la última Encuesta Nacional sobre Discapacidad y Dependencia, la ELA figura entre las principales causas de discapacidad de nuestro país y es que, desde el inicio de la enfermedad, los pacientes ya presentan cierto grado de incapacidad, que se incrementa progresivamente.
“Es una enfermedad con un alto coste sociosanitario -la SEN estima que el coste de un paciente con ELA se acerca a los 50.000 euros anuales- y que supone una gran carga de discapacidad y dependencia, porque es una enfermedad que evoluciona hasta la parálisis completa de los pacientes. Por lo tanto, a lo largo de la enfermedad, en un corto plazo, se pasa de una situación de cierta normalidad a una de dependencia completa”, señala el doctor Gerardo Gutiérrez.
 Aunque esta enfermedad no dispone, a fecha de hoy, de tratamientos eficaces, sí es susceptible de ser tratada con terapias de control de la sintomatología y de prevención de las complicaciones graves o letales, además de medidas de soporte ventilatorio o nutritivo o Fisioterapia dirigida. Por lo tanto, una identificación temprana de la enfermedad permitirá iniciar su abordaje multidisciplinar y la planificación de cuidados para intentar lograr la mayor calidad de vida del paciente el mayor tiempo posible.
Se ha demostrado que el uso de ventilación mecánica no invasiva -en aquellos en los que está indicada- prolonga la supervivencia y mejora la calidad de vida de estos pacientes. Por otra parte, mejorar el estado nutricional y el peso de estas personas, así como llevar a cabo tratamientos de neurorrehabilitación, que no sólo deben contemplar la atención del paciente, sino ayudas técnicas y de soporte domiciliario, así como la formación y preparación del cuidador principal y de sus familiares, también mejora la calidad de vida, la salud y la supervivencia”, destaca el doctor Gerardo Gutiérrez.
“Los pacientes deben ser tratados en unidades especializadas en un contexto de trabajo multidisciplinar en el que diferentes especialistas con especial formación en ELA colaboren para ofrecer el tratamiento adecuado para cada área alterada. Neurólogos, rehabilitadores, neumólogos, digestólogos, endocrinólogos, fisioterapeutas, logopedas y terapeutas ocupacionales deben trabajar en equipo para ofrecer la mejor asistencia”.
 
Fisioterapia en la ELA

Los objetivos de la Fisioterapia se centran principalmente en mejorar la autonomía y la calidad de vida de los pacientes, con terapias que van desde el ejercicio aeróbico moderado y ejercicios para el mantenimiento del tono muscular en las primeras fases de la ELA, como la adaptación del tratamiento según avanza la enfermedad, con técnicos de reeducación postural para ayudar a evitar la aparición de retracciones y rigideces, como consecuencia de la inmovilidad y de las malas posturas que va adquiriendo el paciente.

En fases avanzadas de esta enfermedad, cuando existe mínima o nula respuesta motora en las extremidades, se pueden realizar movilizaciones pasivas, estiramientos suaves, así como cambios posturales, que el fisioterapeuta enseñará a la familia.

Por otro lado, no hay que olvidar también el importante papel que juega la Fisioterapia Respiratoria, para mejorar y mantener una correcta función pulmonar.

Los objetivos de la intervención fisioterápica en los pacientes con ELA son:

 - Mejorar y/o recuperar los trastornos sensitivos y motores: normalizar el tono muscular, postural y la sensibilidad, prevenir contracturas y/o deformidades, facilitar las transferencias, facilitar patrones funcionales de los miembros y tronco, disminuir disfunciones orofaciales (en colaboración con logopeda) y facilitar actividades bimanuales (en colaboración con el terapeuta ocupacional).

- Mejorar y/o recuperar los trastornos neuropsicológicos: atender y trabajar en las sesiones posibles alteraciones de atención y memoria, desarrollar actividades que intervengan sobre la orientación temporo-espacial y esquema corporal y mejorar y/o recuperar trastornos emocionales como la depresión mediante actividades terapéuticas lúdicas para el paciente.